BİRİNCİL TÜMÖRLER

İnsanda rastlanan tüm tümörlerin yüzde 5′ini oluşturan birincil kemik tümörleri sıklık açısından sindirim sistemi ve üre­me organı tümörlerinden sonra gelir.
Tümörü oluşturan hücreler genellik­le tümörün kaynaklandığı sağlıklı doku­nun yapısındadır. Bağdoku, kıkırdak ve kemikten türeyen kötü huylu birincil tü­mörlerin hemen tümü sarkom olarak ad­landırılır ve sıklıkla 40 yaşından önce ortaya çıkar İyi huylu birincil tümörler – Kemik yapısının bütünlüğünü bozduğunda ve mekanik direncini azalttığında bu tü­mörler cerrahi girişimle çıkartılabilir; yerine aym hastadan alman ya da önce­den başka bir canlıdan alınıp korunan kemik grefleri yerleştirilebilir. Tedavi­de amaç kemiğin bütünlüğünün yeni­den kazandırılmasıdır. İyi huylu kemik tümörlerinin başlıcalan, genellikle el ve ayaklardaki uzun kemiklere yerleşen kondrom ya da enkondromlardır. Ke­mik duvarının incelmesi nedeniyle ko­layca oluşan kırıklarla ortaya çıkan kondromlar kiste benzese de, içinde sı­vı yerine ekmek içine benzer bir madde vardır. Cerrahi girişimle dikkatle alın­dıktan sonra ortaya çıkan boşluk başka bir kemikten alınan gref ile kapatılır.
İyi huylu kemik tümörleri arasında, sıklıkla büyüme çağında, uzun kemikle­rin metafizlerinde (kemiğin uca doğru genişleyen bölümü) çıkan ve kıkırdak yapısındaki bir kabukla kaplı olan egzos-tozlar önem taşır. Bunlar tek başına ya da birden çok olabilir; sıklıkla erkeklerde görülür. Birden çok olanların kalıtsal ol­duğu ileri sürülmektedir. Vücutta yaygın olarak yer alan çok sayıdaki egzostozun öteki organları sıkıştırması Önemli bo­zukluklara yol açabilir. Birden fazla eg-zostoz genellikle küçük yaşlarda görülür ve tek kol ya da bacakta biçim bozuklu­ğuna ve kısalığa neden olabilir. Rahatsız­lık veren bütün egzostozlar, cerrahi giri­şimle çıkarılmalıdır. Kemik fıbromu ke­miğin korteks adı verilen en dış bölü­münde ya da bunun hemen altında bağdokudan kaynaklanan iyi huylu bir tü­mördür. Büyürken kemiğin kuılganlaş-masına neden olduğundan mutlaka çıkar­tılması gerekir. Diz kemiklerinin metafi-zinde çıkanlar genellikle kendiliğinden geriler. Kemik kisti gerçek bir tümör de­ğildir ve 20 yaşından önce, özellikle kol kemiği ve uyluk kemiğinde ortaya çıkar.
Büyürken kemiğin mekanik direncini azalttığından basit darbeler bile kemik kı-nklanna neden olabilir. İçindeki kan ve serum içeren sıvı boşaltıldıktan sonra ka-an boşluk aynı hastadan alman kemikle kapatılır. Kimi zaman bu işlemin birkaç kez yinelenmesi gerekirse de, kesin iyi­line sağlanır. Devhücreli tümör yavaş [İerler; içerdiği hücrelerin tipik görünümüyle ayırt edilir. Epifiz (kemik ucu) kı­kırdağında, eklemlerin yakınında çıkar; vakit kaybetmeden çıkarılıp yerine sağ­lıklı bir kemik konması gerekir.
Kötü huylu birincil tümörler – Bu tü­mörler şöyle sıralanabilir: Osteosar-kom, kondrosarkom, fibrosarkom, dev hucreli sarkom, miksosarkom, Ewing tümörü, retikülosarkom, anjiyosarkom, lenfosarkom, liposarkom, plazmositom, kötü huylu lenfogranülom, kötü huylu nörinom.
Hastalığın ilerleyişi kaynaklandığı dokuya (bağdokusu, kıkırdak, kemik vb) göre değiştiğinden, olguların tü­münde farklı tedavi uygulanır. Bu ne­denle, başarılı tedavi için tümörün yapı­sının iyi belirlenmesi ve doğru tam konması gerekir.
Tanı tek bir veriye dayanarak değil, aşağıdaki verilerin tümü birlikte değer­lendirildikten sonra konmalıdır:
• Muayeneyle elde edilen veriler;
• laboratuvar bulgular;
• dıştan görünüm;
• tümörün mikroskopla incelenmesiyle elde edilen bulguları.
Bu verilerin tümü, olguların yüzde 100′ünde kesin tanı konmasını sağlayabi­lir.
Tanının doğru olması en az üç ne­denle büyük önem taşır:
1) Tedavide kol ya da bacağın kesilmesi ya da kesilmemesi bu verilere bağlıdır;
2) aile bireylerine hastalığın gidişine ilişkin bir görüş vermeye yarar;
3) kötü huylu tümörlerdeki tek iyileş­me olasılığı doğru ve erken tanı ile bu­nu izleyen uygun ve hızlı bir tedavi sü­recidir.

TÜMÖR METASTAZLARI

Başka organlarda gelişen kötü huylu tü­mörlerin hemen hemen tümü, iskelet sis­teminde yayılarak ikincil tümörler oluş­turabilir. İskelette metastaz yapan tü­mörler genellikle epitel hücrelerinden oluşan karsinomlardır; bunlar organları oluşturan hücrelerin (meme, prostat, ak­ciğer, bağırsak, dölyatağı, tiroit vb) yapı ve özelliklerini korurlar. Kılcal damar­larda oluşan küçük embolıler halinde kan yoluyla kemik dokusuna ulaşan tü­mör hücreleri gelişmeye başlar ve ikin­cil tümörü oluşturur. Bu kütlenin varlığı ancak kemiğin yapısını zayıflatıp patolo­jik kırıklara neden olduğunda fark edilir.

TEDAVİ

Kötü huylu tümör tanısının konması her zaman idam fermam anlamına gelmez. Tümörü olan hasta karşısında ya­pılabilecek en kötü şey, eldeki tedavi yöntemlerinin etkisinden kuşkuya dü­şerek karamsarlığa kapılmaktır. Daha önce de vurgulandığı gibi, erken tanı uygun tedaviye olanak tanır; bu da ba­zen iyileşmeyi sağlayabilir. Kötü huylu tümör tedavisinde var olan tüm yön­temler kullanıldığında yaşam süresi uzatılır, hastanın genel durumu düzelir ve sıkıntısı hafifler; bütün bunlar hasta­ya hastalığın tüm olanak ve araçlarla tedavi edildiği duygusunu verir. Kötü huylu kemik tümörü tanısı konduktan sonra uygulanan tedavi yöntemleri şun­lardır:
• Tümörün bulunduğu kemiğin blok ha­linde çıkartılmasından sonra anatomik özelliklerine olabildiğince yakın akrilik ya da metal protezler ya da hastanın kendisinden alman (otojen) sağlıklı ke­mik grefleri, başka bir insanın kemikle­rinden hazırlanan (homojen) ya da baş­ka hayvan türlerinin kemiklerinden ha­zırlanan (heterojen) grefler yerleştirilir. Bu girişim genellikle yalnız kötü huylu tümörlerde uygulanır. Son yıllarda tü­mör nedeniyle kemiğin çıkartıldığı ol­gularda, bu kemiğin yanı sıra kıkırdakla kaplı eklem ucunu da içeren bir kemik grefi de nakledilmektedir. Burada amaç alman kemiği yerine koymak ve yakın­daki eklemin işlevini olabildiğince sür­dürmektir.
• Tümör ileri derecede kötü huyluysa, çevredeki yumuşak dokulara yayılması­nı önlemek amacıyla bacak ya da kol zaman geçirmeden kesilmelidir.
• Y (gamma) ışınlarıyla tedavi (röntgen tedavisi, kobalt tedavisi) tek başına ya da cerrahi tedaviyle birlikte, tümörün gelişimini durdurmak ve vücuttaki tü­mör hücrelerini öldürmek için uygula­nabilir.
Genellikle retikülosarkom Ewing tümörü dışındaki iskelet tümör­leri, ışın tedavisine pek duyarlı değil­dir. Cerrahi tedavi ya da ışın tedavisi tümör öldürücü ilaçların kullanıldığı kemoterapiyle birlikte uygulanabilir. Bu ilaçlar tümör hücrelerinin gelişimi­ni ve üremesini sağlayan metabolizma süreçlerini bozarak tümörün gelişimini yavaşlatır.

Son olarak, tümörlerin tanı ve teda­visinin çeşitli güçlüklerle dolu olduğu­nu belirtelim. Bu nedenle tümör tedavi­si de tıp alanında özel bir uzmanlaşma­yı gerektirmektedir.

Soru

Birincil kemik tümörlerinin toplam sıklığı nedir?

Cevap
Kemikte en sık rastlanan kötü huylu birincil tümör olan osteosarko-mun görülme sıklığı düşüktür. Her yıl bir milyonda yaklaşık iki kişi­de görülür. Öte yandan, osteosarkomun yanı sıra iyi ya da kötü huylu 35 tür kemik tümörü, 50′den çok yumuşak doku tümörü olduğu düşü­nülürse, iskelet sistemi tümörlerinin görülme sıklığının çok düşük ol­madığı söylenebilir.

Soru

İyi huylu tümörün özellikleri nelerdir?

Cevap
Aile bireylerinde tümör görülmesi, hastanın cinsiyeti ve yaşı, tümörün yeri, belirtilerin süresi ve türleri ile röntgen filmindeki görünümü tü­mörün büyüme hızının belirlenmesinde yardımcı olabilir; tümörün dıştan görünüşü ve mikroskopla incelendiğinde görülen yapısı da yar­dımcı olur. Bazı olgularda klinik ve radyolojik görünüm o kadar has­talığa özgüdür ki, tam koymak için mikroskopla incelemek bile gerek­meyebilir. Ne var ki, tümörün tipi ve iyi huylu olup olmadığı kesin olanak mikroskopla saptanmalıdır.

Soru

KEMİK TÜMÖRLERİNDE İLK TANI NASIL KONUR?

Cevap
İskelet tümörlerinde tanı için en Önemli ilk bulgu kemiğin röntgen fil­miyle elde edilir. Film, tümörün yol açtığı değişiklikleri gösteren en iyi yöntemdir. Hareket sisteminin yumuşak dokularının tümörlerinde ise film tümüyle yararsızdır; klinik muayene ve Öznel belirtilerin de­ğerlendirilmesi sonucunda ön tam ortaya çıkar. Daha sonra bilgisayar­lı tomografi ve magnetik rezonans gibi ileri görüntüleme teknikleriyle tam doğrulanır.

Soru

KEMİK TÜMÖRÜNÜN BELİRTİLERİ NELERDİR?

Cevap
Tümöre özgü hiçbir bulgu yoktur; sıklıkla ağrı, kimi zaman da şişlik görülür. Tümüyle sağlıklı çocuklar ya da gençlerde bu ağrı bir darbe, zorlama ya da soğuğa bağlanır. Bu Özellikler kötü huylu tümörler için geçerlidir; iyi huylu tümörlerin büyük bir bölümünde belirti saptanmaz.

Sponjioza, kompaktanın hemen altında yer alan ve adından da anlaşılacağı gibi, sünger görünümünde bir kemik yapısıdır. Bu gözeneklerin duvarlarına kemik trabekülleri denir. Trabekül-ler, kemik üzerine binen yükü en iyi taşıyabilecek biçimde düzenlenmişlerdir. Sponjioza uzun kemiklerin epifiz ve metafiz bölgelerinde daha çoktur. Diafiz bölgesinde de sponjiozayı oluşturan kemik trabekülleri vardır, fakat buradaküere oranla daha az sayıdadır. Diafiz bölgesinin ortasının boş olduğu görülür. Bu boşluğa medüller boşluk denir, Medüller boşluğun içinde 15 yaşma kadar kan yapan kırmızı kemik iliği bulunur. 15 yaşından sonra kırmızı kemik iliği yağlanır ve yağlı kemik iliğine dönüşür. Sponjio-zayı oluşturan kemik trabeküllerinin arasında da kırmızı kemik iliği bulunur, fakat bunların çoğu yaşam boyunca kan yapımı görevini sürdürür.

Soru

Kalsiyum tuzları kemiğin yapısına hangi oranda katılır?

Cevap
Kalsiyum tuzları kemiğin yaklaşık yüzde 70′ini oluşturur. Geri kalan yüzde 30′luk bölüm organik maddelerden oluşur. Kemik dokusu, oluşumu sırasında sert değildir. Osteoblast adı verilen ve protein yapısındaki ostein adlı kllaojen maddeyi (bağdoku) sentezleyen özel hücreler tarafından oluşturulur. Kalsi­yum tuzlan daha sonra birikmeye başlar.

Raşi­tizm gerçek bir hastalıktan çok orga­nizmanın kalsiyum ve fosfor kullanım bozukluğudur. Kalsiyum ve fosfor in­san vücudunun yapısında, özellikle de iskeletin oluşumunda çok önemli bir role sahiptir. Başlangıçta direnci az bir madde olan kıkırdaktan oluşan kemik­ler zamanla mineral birikmesi sonucu sertleşir; matriks (yatak) işlevi gören birincil kıkırdak dokusunun ortasında, apatit denen bir madde birikir. Kalsi­yum ve fosforun bileşiminden oluşan bu madde kemiğe sert bir yapı kazan­dırır. Organizma kemikleşme denen bu süreçte kullanılan kalsiyum ve fosforu dış dünyadan yiyecekler aracılığıyla sağlar. Bunlar bağırsağa ulaştıklarında, emilmeleri, yani onları kemiklere taşı­yacak olan kana geçmeleri için D vita­mini gereklidir.
D VİTAMİNİNİN İŞLEVİ
Doğada yumurta, süt ve bazı balıklarda (morina, orkinos, sardalya, yılanbalığı vb) yaygın olarak bulunan D vitamini, provıtamm olarak, yani etkin olmayan biçimde, insan derisinde de vardır. D vitamininin etkin hale dönüşümü, gü­neş ışığmdaki morötesi ışınların cilt üzerine doğrudan etkisiyle gerçekleşir. Organizmanın ürettiğinin yanı sıra ge­rek gıda maddelerinden, gerek yapay olarak vitamin haplarından alman D vi­tamini bağırsaklarda kalsiyum emilimi-ni uyanr, fosforu bağlı olduğu organik bileşiklerden ayırarak serbest hale geti­rir ve kemikte apatit biçiminde birleşik olarak bulunan fosfor ve kalsiyum biri­kimini kolaylaştırır. Bütün bunlar kalsi­yum, fosfor ve D vitamininin, kemikte kalsiyum birikmesi, yani kıkırdağın sertleşip kemiğe dönüşmesi için vazge­çilmez olduğunu göstermektedir. Yaşa­mın ilk aylarında çocuğun ağırlığı artar, boyu uzar ve dölütsel yaşam sırasında annenin vücudundan elde edilip birikti­rilen kalsiyum ve fosfor depolarının kullanılmasıyla kemik yapısı güçlenir. Ama depolanmış olan fosfor ve kalsi­yum bir süre sonra tükenir. Bundan sonra sütle birlikte D vitamini alınmaz­sa ya da iklimsel (örneğin sis) ve çevre­sel (güneş almayan nemli evlerde ya­şam) nedenlerle çocuğun cildindeki D vitamini etkin hale dönüşemezse, sütün içerdiği D vitamini (litrede yaklaşık 30 mg) bağırsaklardan emilemez; dolayı­sıyla kemikte kalsiyum birikemeyeceği için kemik yapısı güçlenemez. Böylece bebek raşitik olur.
BELİRTİLERİ
Raşitizmin belirtileri üçüncü aydan ön­ce belirgin hale gelmez. Çocuğun gür­büz bir görünümü olabilir; iştahla yer ama çok huzursuzdur, sık sık ağlar ve geceleri rahat bir biçimde uyumaz. Cil­di çok hassastır ve üstüne parmakla ha­fifçe basıldığında kırmızı çizgiler orta­ya çıkar. Baş Özellikle beslenme sıra­sında ve uykuda çok terler. Baş eller arasına alınıp hafifçe bastırıldığında, esnek ve dirençsiz bir masa tenisi topu­na dokunuyormuş gibi hissedilir; orta­ya çıkan bu erken belirtiye kraniyota-bes (kafatası kemik dokusunun anormal biçimde yumuşaması) denir. Başın, özellikle yastıkla teması olan bölümle­rinin sürekli terlemesi nedeniyle saçlar dökülür ve küçük bir saçsız alan ortaya Çıkar. Göğüs kafesindeki lezyonlar ise daha geç görünür hale gelir. Kaburga, göğüs kemiği ve omurlardan oluşan göğüs kafesi, çan biçimini alır, Pectus corınatus (kuş göğsü) olarak bilinen bozukluk göğüs kafesinin üst kısmının kenarlarından bastırılması sonucu gö­ğüs kemiğinin dışarı fırlaması ve uçları serbest olan 11. ve 12. kaburgaların ba­ğırsak kıvrımları tarafından dışarı ve yukarı itilmesinden kaynaklanır. Gaz ile dolu bağırsak kıvrımları karnı şiş ve hacimli bir hale getirir ve göğüs kafesi­nin alt kısmına huni görünümü verir. Göğüs kemiğinin her iki kenarında par­makla hissedilebilen küçük çıkıntılar vardır; bunlar kaburgaların ön uçların­daki kıkırdakdokunun büyümesi sonu­cu oluşmuştur. Kas direnci az olduğun­dan çocuk oturduğunda bel kemiği öne eğilir ve kamburumsu bir eğrilik olu­şur. Raşitizmin en son belirtileri kol ve bacaklarda ortaya çıkar: 11-12. aya doğru, el ve ayak bileklerinde bileziğe benzeyen düğümler oluşur; bunlar uzun kemiklerin uçlarının (epifiz) kü­çük bir kürek biçiminde genişlemesin­den kaynaklanır Raşitik süreç, uygun bir tedavi ile durdurulmazsa, çocuk hareket etmeye ve yürümeye başladığında, zayıf ve güçsüz olan bu kemikler eğrilir ve hat­ta ufak bir darbe sonucu kırılabilir. Bü­tün bu belirtiler, daha önemsiz öteki bazı işaretlerle birlikte çocuğa raşitik tiplere (habitus rachiticus) özgü bir gö­rünüm kazandırır. Küçük hastalar so­luktur; yaşıtlarına göre daha geç yürür, çok çabuk yorulur, sık sık soğuk algın­lığı ve gribe yakalanırlar. Göğüsteki bi­çim bozukluğu nedeniyle soluk alıp vermeleri zorlaşır ve buna bağlı olarak akciğer hastalıklarını (bronş-akciğer il­tihabı, bronşit) daha ağır yaşarla/. Ço­cuğun çok çabuk hasta olmasıyla pani­ğe kapılan anneler, özellikle kışın, ço­cuğu olabildiğince evde tutar, güneşli günlerde bile dışarı çıkarmazlar. Böy­lece zaten zayıf olan morötesi ışınlar hiçbir biçimde cilde ulaşmaz ve D vita­mininin bireşimi sağlanamaz. Sonuçta kısır bir döngü oluşur: Raşitizmin teda­visi için D vitamini gereklidir, ama hastalık çocuğu “kırılgan” hale getire­rek açık havaya çıkmasını, yani D vita­minini etkin hale getiren güneş ışığından yararlanmasını engeller.
NEDENLERİ
Raşitizmin birinci nedeni, gerek bes­lenme, gerek ciltte ortaya çıkan D vitamini yetersizliğidir. Yaşamın ilk aylarında sütle alınan D vitamini oranı gerçekten azdır ve 400 ünite dolayında olan günlük gereksinimi bile karşıla­maz. Hem anne, hem de inek sütünde 1 litrede bulunan D vitamini miktarı 10-70 ünite arasında değişir. Bu du­rumda morötesi ışınlar provitamini etkisiz hale getirmezse, sütçocuğu kısa süerde vitamin yetersizliğiyle karşı karşı­ya kalır. Raşitizmin hafif biçimlerinde, çocuğu güneşe çıkarmak yeterlidir; böylece hastalık hiçbir iz bırakmadan kendiliğinden iyileşebilir. Kemiklerde kalsi­yum birikmesi için vazgeçilmez olan D vitaminini eksik alan her çocuğun, özellikle de hızlı bir büyüme gösterenlerin raşitizme yakalanması kaçınıl­mazdır. Bu nedenle raşitizme hızlı bü­yüyen ve erken doğmuş çocuklar ara­sında daha sık rastlanır.
TEDAVİ
Eskiden tedavi amacıyla verilen mori-ı «a karaciğeri yağına göre içimi çok da-kolay olan vitamin haplarının geliş-rilmesi koruyucu tedavi uygulamasını )k kolaylaştırmıştır. İnek sütüne göre Isiyumdan yana daha zengin olan ıe sütü alan sütçocuklanna bile D lini verilmelidir. Raşitizm kendi gına ağır bir hastalık değildir; genel­le çok hafif biçimlerde ortaya çıkar çocuğu güneşe çıkarmakla iyileştirilebilir. Ama belirgin İskelet lezyonlan-mn geliştiği ağır olgularda çocuğa yüksek dozda D vitamini verilmesi ge­reklidir. Bir kerede verilen ve “hücum dozu” denen 600 bin ünite (15 mg) D vitamini raşitizmi durdurur ve kemik­lerde hemen kalsiyum birikmesini sağ­lar. İlacın verilmesinden birkaç gün sonra, ayak ya da kol filmi çekildiğin­de bu kemiklerin eski şeffaflıklarını kaybedip, daha sert hale geldikleri gö­rülür. Çocuğun genel durumu da iyile­şir, daha canlı ve sakin hale gelir. Ken­dini daha güçlü hissederek oturmaya ve yürümeye çalışır. Ama en azından iyileşmenin başlangıç evresinde, hâlâ güçsüz olan bacakları vücudun ağırlığı altında kolayca eğrilip biçim bozuklu­ğuna uğrayabileceğinden, yürümesini engellemek gerekir. Çok ağır olgular­da, tedavinin kötü yürütüldüğü ya da geç başlandığı durumlarda, tam iyileş­me olasılığı azdır; çocuk çarpık bacak­lı, kamburca sırtlı, dar ve küçük gö­ğüslü olacaktır. Bu biçim bozuklukları sekiz ya da on yaşına doğru özel bir ortopedik tedaviyle düzeltilebilir. Gü­nümüzde gerek çocuk hekimine daha sık başvurulduğundan, gerek sütçocu-ğunun beslenmesini vitaminlerle zen­ginleştirme alışkanlığı yaygınlaştığın­dan raşitizme, özellikle de ağır biçim­lerine daha az rastlanmaktadır.
Zamanında ve doğru bir tedaviyle, uzunca bir zamanda da olsa, gerek kol ve bacaklardaki eğrilikler, gerek göğüs kafesindeki biçim bozuklukları düzel­tilebilir. Doğru bir tedavide ilaçlar, kaslara direncini yeniden kazandırmak için yapılan masajlarla, tuzlu su ban-yolanyla, ıspanak, havuç, kereviz gibi yeşil sebzeler ve yumurta, süt, peynir gibi kalsiyumdan yana zengin besinler içeren dengeli bir beslenmeyle destek­lenmelidir.
RAŞİTİZME BAĞLI KASILMA NÖBETLERİ
Raşitizmin iyileşme evresinde kalsi­yum hızla kemiklere yerleşir ve buna bağlı olarak kandaki kalsiyum miktarı azalır. Kalsiyumun, kemiklerde mine-ralleşmeyi sağlamasının yanı sıra, or­ganizmada çok önemli başka etkileri vardır. Bunların başında kas ve sinir uyarımlarının düzenlenmesi gelir. Ra­şitizm tedavisi kötü yapılırsa, yani hastaya D vitaminiyle birlikte kalsi­yum verilmezse kandaki kalsiyum çok kısa bir sürede emilir ve kemiklerde kullanılır; bunun sonucunda kalsiyum kas uyarımlarım frenleme işlevini ye­rine getiremez. Sonuçta raşitizme bağ­lı tetani ya da raşitizmin iyileşme krizi denen istem dışı kasılmalar ortaya çı­kar; bu kasılmalar özellikle kol ve ba­caklarda belirgindir. Elin kasılması ve parmakların bükülmesiyle el “ebe eli” denen bir görünüm almıştır; ayak par­makları tabana doğru kıvrılmıştır ve ayak gergindir. Bazen kasılmalar bü­tün vücuda yayılabilir ve çocuk bilin­cini kaybedebilir. Bu aşırı uyarılabilir-lik durumunda, özellikle de bir ağlama nöbeti sırasında gırtlak kasları aşın de­recede kasılabilir; çocuk soluk almak için büyük bir çaba harcarken, gergin ve acı çeker bir görünüm içindedir. Hava normalden daha dar bir geçitten geçmek zorunda olduğundan düdüğe benzer bir ses çıkar. Raşitizme bağlı tetani daha çok ilkbaharda görülen mevsimsel bir hastalıktır; bunun nede­ni kış aylarında yerleşen hastalığın ilk­baharda iyileşmeye başlamasıdır. Raşi­tizme bağlı tetani D vitamininin “hü­cum dozu”na kalsiyum eklenerek önle­nebilir. Kas ve sinirlerin aşırı uyarımı halinde D vitaminiyle birlikte kalsi­yum verilirse emilim kolaylaşır ve has­tanın durumu normalleşir. Bunun yanı sıra beslenme düzeni de değiştirilmeli, çocuk bir gün boyunca yalnızca çorba gibi hafif bir yiyecekle beslenmelidir.
KORUYUCU TEDAVİ
Koruyucu tedavi hamilelik sırasında başlamalıdır. Anne adayı doğum önce­sinde çocuktaki kalsiyum depolarının yeterince dolabilmesi için beslenmesi­ne süt, yumurta, peynir gibi kalsiyum­dan yana zengin maddeleri eklemeli­dir. Büyük olasılıkla anne sütündeki kalsiyum ve fosfor inek sütüne göre bağırsaklarda daha kolay emildiği için anne sütüyle beslenen çocuklar arasın­da raşitizme daha az rastlanır. Ama yalnızca anne sütüyle beslenen çocuk­lara dışardan D vitamini verilmezse ra­şitik belirtiler ortaya çıkabilir. Bunun nedeni sütteki kalsiyumun büyümeyi hızlandırması sonucu sütle alınan D vi­tamininin organizmanın gereksinimini karşılayamaz hale gelmesidir.
Anne sütüyle beslenemeyen çocuk­larda ise hazır mamalara dördüncü ay­dan başlayarak sebze çorbası, yumurta sarısı, peynir ve yeşil sebzeler gibi gı­da maddeleri eklenmelidir. Dengeli beslenme kadar önem taşıyan bir başka konu da çocuğun açık havaya ve güne­şe çıkarılmasıdır. Ciltteki D vitamini­nin etkin hale dönüşmesini sağlamak için, çocuk kış aylarında dışarı çıkarılırken soğuktan korunacak, ama morö­tesi ışınların cilde ulaşmasını engelle­meyecek biçimde giydirilmelidir. Ha­va güneşli ve sıcak olduğunda ise ço­cuğa evde pencerenin önünde güneş banyosu yaptırılmalıdır; ama cam mo­rötesi ışınlan engellediğinden güneş banyosu sırasında pencereler açık tu­tulmalıdır.
Bu Önlemlerin yanı sıra, çocuğa küçük dozlarda D vitamini verilmeli­dir. Bir zamanlar raşitizme karşı ön­lem olarak, tadı çok kötü olduğundan çocukların içmeyi reddettikleri morina karaciğer yağı verilirdi. Günümüzde içimi kolay vitaminlerin geliştirilme­siyle koruyucu tedavi büyük ölçüde kolaylaşmıştır.
D VİTAMİNİ FAZLALIĞI
Raşitik ya da yalnızca az yiyen iştah­sız bir çocuğu ele alalım. Çocuğa teda­vi amacıyla kısa aralıklarla yüksek dozda D vitamini (400 bin-600 bin ünite) verilmektedir. Başlangıçta bir şey olmaz; ama verilen vitamin toplam olarak 2 milyon üniteyi geçtiğinde D vitamini zehirlenmesi ortaya çıkar. Ze­hirlenmenin ilk belirtisi çocuğun ye­mek yemeyi reddederek yalnızca su iç­mek istemesidir. Gece de susuzluk çe­ken çocuk, sık sık idrar yapma isteği duyar ve süt içmeyi kesinlikle redde­der. Bu belirtilere genellikle bulantı, bazen de kabızlık eşlik eder. Bazen bu belirtilerin ortaya çıkmasından Önce kısa bir ishal evresi görülür. Çocuğun gözlerinin çevresinde halkalar belir­miştir, yüzü soluktur, ateşi vardır ve kilo kaybeder. Bütün bu belirtilerin nedeni kandaki kalsiyum fazlalığıdır. Kandaki kalsiyum düzeyi Ölçülürse belirgin bir biçimde yükselmiş oldı görülür; ayrıca idrarda kalsiyum ve bümin bulunur. Kalsiyum böbrekleı birikebilir.
Başlıca etkisi kalsiyumu hareke geçirmek ve kemiklere yollamak ol D vitamini, şimdi neden bu tür beliı lere yol açmaktadır? Bunun nedeni vitamininin kemiklerde kalsiyum bH kimini artırmasının yanı sıra ker lerden kalsiyumun ayrılmasına da den olmasıdır. Yüksek doz vitamiı rin etkisiyle kemik kalsiyuma tümüyj doymuş olduğundan, kemik dokus nun reddettiği kalsiyumların kana ge mesiyle kalsiyum kemikten ayrılma başlar ve kandaki kalsiyum dm yükselir. D vitamini verilmesi heme kesilirse hasta 1-2 hafta içinde noı le döner.
D VİTAMİNİNE DİRENÇLİ RAŞİTİZM
“Raşitizm” terimi D vitamininin yeter* siz alınmasını ya da üretilmesini ifade etmenin Ötesinde, kandaki kalsiyum düzeyi düştüğünde ortaya çıkan belir­tileri de anlatmak için kullanılır. Belir­tileri basit sütçocuğu raşitizmine çok yakın olmakla birlikte, normal dozlar­da D vitamini verilmesinin etkili ol­madığı olgular vardır. Bunlar D vita­minine dirençli raşitizm olgularıdır. Burada hastalığın nedeni vitamin ek­sikliği değil, böbreklerden aşırı kalsi­yum atılması ya da bağırsak mukoza­sından kalsiyum emiliminin azalması­dır; birinci durum böbrek raşitizmi gi­bi olgularda, ikinci durum ise uzun sü­ren bağırsak iltihaplarında ya da bazı sindirim kanalı hastalıklarında ortaya çıkar.

Soru

Raşitizm ve benzer hastalıklar tam olarak iyileştirilebilir mi?

Cevap
Raşitik çocuklarda ortaya çıkan iskelet bozuklukları belirli bir zaman geçtikten sonra düzeltilemez. Erişkinlerde D vitamini eksikliğine bağlı ortaya çıkan ve osteomalazi olarak adlandırılan kemik yumuşaması ise D vitaminle-riyle tedavi edilebilir; tedavi sonucunda kalsiyumdan yoksun kemik yatağı hızla kalsiyumla dolar ve böylece röntgen filmlerinde görülen ve “yalancı kınk” denen çizgiler ortadan kalkar.

Koch basilinin kemiklerde yerleşmesi­ne bağlıdır. Bir zamanlar çok yaygın bir hastalıkken (akciğer dışında vere­min en sık yerleştiği doku kemiktir), günümüzde yaşam koşullarının iyileş­mesi ve antibiyotik kullanımıyla gide­rek azalmaktadır. Verem, özellikle ek­lemleri etkiler, ikinci olarak alttaki ke­mik uçlarına yayılır. Bu nedenle kemik-eklem veremi terimi kullanılır. Hasta­lık, en çok gençlik döneminde (10-30 yaş arası) görülür. Zengin damarlı süngersi dokudan oluşan epifizler (kemik ucu), kemiklerde en çok etkilenen böl­gedir. Hastalık, kemiklerin sürekli basınç altında kalan bölümlerini daha ko­lay etkiler. Koch basili, kan dolaşımıyla kemiklere ulaşır, hastalık bu nedenle belirtisiz geçirilmiş bile olsa, kemik ve eklemler, iç organları etkileyen bir ve­rem enfeksiyonunun ikincil yayılma odağı olurlar. En çok etkilenen kemik­ler omurga, kalça, diz, ayak; çok ender olarak da sağn-böğür kemik eklemi, kaburgalar, dirsek eklemi ve eldir. Ve­rem kemik ile sinovya zarım birlikte etkiler. Bütün enfeksiyonlarda olduğu gibi, veremde de ilk savunmayı çok parçalı akyuvarlar (nötrofiller) üstlenir.

Ama kısa zamanda bu hücrelerin yerini monosit denen akyuvarlar alır. Bunlar bir yandan ortamdaki başka akyuvar kalıntılarını, bir yandan da tüberkül ba­sillerini yutarak sindirmeye çalışırlar ve bu aşamada epiteloit hücre olarak adlandırılırlar. Bu hücreler merkezi bö­lümde kaynaşarak Langhans hücreleri­ni oluşturur. Orta bölümde ise ölü taba­ka oluşur. Bu iltihap dokusunun bütü­nü “tüberkül” adı verilen küçük dü­ğümcükleri meydana getirir. Tüberkül-ler birleşerek eklem kıkırdağını yıkıma uğratan bir “örtü” dokusu oluşturur. Bu arada eksüda sıvısı eklemi doldurmaya başlar. Kemik ve sinovyayı da yıkıma uğratan tüberküloz dokusu, apse oluş­turarak doku ölümüne ve doku yıkımı­na neden olur. Verem apselerine “so­ğuk apse” adı verilir, bunun nedeni öte­ki irin yapıcı mikropların yul açtığı apselerdeki gibi kızarıklık, sıcaklık vb akut belirtilerin görülmemesi, çok gev­şek kıvamlı, bulanık, kokusuz, saman rengi ya da yeşil bir sıvı oluşmasıdır. İltihaplı dokudan gelişen tüberküller apse duvarı çevresindeki sağlıklı doku­ları yıkıma uğratmayı sürdürür. Böyle­ce apse, en uygun anatomik yolları iz­leyerek ve kütle çekiminden de yararla­narak kaynaklandığı odaktan “göç eder”. Bu göçün etkisiyle ilk oluştuğu dokudan çok uzak bir yerde de ortaya çıkabilir. Fistül oluşturarak dışa açılır­sa iyileşmesi çok zorlaşır.

Belirtileri

Başlangıçta genellikle dikkat çekici bir belirti yoktur. Ama genel durum bozul­muştur; hafif ateş, yorgunluk, iştahsız­lık ve zayıflama görülür. Ağrı. enfeksi-, yonun ekleme yayılmasıyla başlar, kemiğin çalışması ve üstüne yük binmesi ağrıyı artırır. Eklem şişer, deride mekik biçiminde, sıcak ama kızarmamış bir şişlik ortaya çıkar. Çevresindeki kaslar­da başlayan koruyucu kasılmanın da et­kisiyle eklemin işlevi giderek sınırlanır-Eklem başlarındaki ilerleyici doku yıkı­mı ankiloz (eklem donması) gelişimine neden olur. Hareket sınırlanması, kol ya da bacak kaslarında belirgin bîr gelişme geriliğine yol açar ve bu da eklemdeki şişliği iyice belirginleştirir. Çekilen filmlerde Önce eklem başlarında belir­gin bir osteoporoz (kemik dokusunun yoğunluğunun azalması), daha sonra ek­lem aralığında giderek darlaşma ve dü-zensizleşme yapan doku değişikliği göz­lenir. Eklemin sertleştiği aşamada ke­narları belirgin ya da belirsiz kemik aşınmaları, eklem başında az ya da çok kaba doku yıkımı belirtileri görülür. Ke-mik-eklem veremi kronik gidişlidir; te­davi edilmezse apse ve fistül gelişimiyle komplikasyon yaratıp ankiloz biçiminde kalıcı eklem bozukluklarına neden olur.

En sık yerleştiği kemikler şunlardır:

• Omurga veremi (Pott hastalığı). Göğüs, bel ve daha ender olarak boyun omurlarını etkiler. Her zaman omur gövdesine yerleşerek iki bitişik omuru birlikte etkiler ve aradaki diski de önle­nemez biçimde yıkıma uğratır. Kronik iltihap etkisiyle zayıflayan omur gövde­leri, vücudun yükü altında çökerek dar açılı bir kamburluk yaratır. Oluşan so­ğuk apse omurga çevresindeki kaslar boyunca yayılarak kasıkta, kalçada ya da belde ortaya çıkabilir. Pott hastalığı­nın en ağır komplikasyonlan, omurga­dan çıkan sinir köklerini ve omuriliği etkiler. Bu sinirsel oluşumlar iltihap kit­lesinin basmcına uğrar ya da zedelenir­se, bacaklarda tam ya da kısmi kasüma-lı bir felce yol açabilirler.
• Kalça veremi. Kalça, ke­mik-eklem vereminin en sık yerleştiği yerlerdendir. Düzensiz ağrılar ve kalça kaslarında hareketleri sınırlayan kasıl­malarla başlar. Yük bindikçe eklemin yıkıma uğraması kolaylaşır ve eklem başlarının birbiriyle ilişkisi tümüyle ko-pabilir. Kalçanın duruş bozukluğu gide­rek artar, eklemin işlevi azalır ve hasta­da yürüyüş ile duruş yeteneğinin ileri derecede bozulmasıyla birlikte kusurlu bir duruşun kalıcı olduğu ankiloz tablo­su gelişebilir.
• Diz veremi. Hastalık, kamış kemiği ya da uyluk kemiği ucundan ya da daha sık olarak sinovya zarından başlayabi­lir. Diz şiş ve sıcaktır, ama kızarmamış-tır (beyaz tümör); bu Özellik eklem içinde sıvı bulunmasına ve sinovya za­rının kalınlaşmasına bağlıdır. Arka kas­ların kasılmasına karşı hasta, ağrıyı ha­fifletici bir savunma davranışı geliştire­rek dizini bükülü tutar. Doku yıkımının şiddetli olduğu ağır biçimlerde, biçim bozulduğunun İlerlemesiyle kısmi çıkık (sublüksasyon) gelişebilir. Erken tanı ve doğru tedavi, eklem hareketinde azalma olmaksızın iyileşme sağlar. Te­davi edilmeyen biçimler genellikle hız­la ankiloza dönüşür.

TEDAVİ

Eskiden kemik-eklem veremi, ancak ge­lişmiş hastanelerde uzun süreli tedavi gerektiren ağır enfeksiyonlar arasınday­dı. Hastalar yıllarca alçıya alınıp hare­ketsiz tutulur ve böylece iyi gidişli olgu­larda ankiloz (eklem donması) gelişmesi sağlanırdı. Eklem başlarının kaynaşması (fBzyon) iyileşme belirtisi kabul edilir, tüm cerrahi ya da ortopedik girişimlerde bu sonuç hedeflenirdi. Günümüzde streptomisin ve vereme karşı başka ilaç­ların bulunmasıyla hastalığın tedavi tek­niği ve gidişi bütünüyle değişmiştir.
Kemik vereminin tedavisinde sağ­lıklı dağ ya da deniz ortamında uzun süre iklim tedavisi, ayrıca güçlü bir beslenme ve kalsiyum – vitamin içeren ilaçlar hastanın genel durumunda dü­zelme sağladığı gibi, vücudun var olan kemik-eklem enfeksiyonuna daha iyi karşı koymasına yardımcı olur. Özgül tıbbi tedaviler, verem odağını ilaç eriyikleriyle yıkayarak ya da doğrudan odağa ilaç vererek yerel ve genel yol­lardan uygulanır. Ortopedik önlemler ise akut aşamada eklemde geri dönüş­süz yıkıma yol açan eklem hareketlerini ve yükü ortadan kaldırmayı amaçlar. Bu önlemler, kapalı ya da kapaklı açık alçılı aygıtlar, ortopedik koruyucular, eklemi yükten korumak için üzengi bi­çiminde aygıtlar kullanılmasını içerir; bunların temel işlevi, hasta bacağa ağır­lık vermeden hastayı ayakta tutmaktır. Ankiloz oluşmasını önlemek ve eklem hareketlerini korumak için, iltihaplı ek­lemin hareketsiz kalması olabildiğince Önlenmelidir. Günümüzde, hastalığın yayılma tehlikesini ortadan kaldıran antibiyotikler ve başka ilaçlar kullanıl­dığından, tedavide cerrahi yöntemlere özgü geniş yer verilmektedir. Girişim­lerin büyük bölümünde, verem odağı erken bir aşamada açılarak irin ve ölü doku parçacıkları boşaltılır; bırakılan yapay drenler aracılığıyla ilaçların doğ­rudan hastalıklı dokuya etki etmesi sağ­lanır. Ayrıca özgül verem ilaçları da sistemik olarak kullanılır. Böylece iyi­leşme süreci hızlandırılır ve sonraki aşamalarda önlenmesi çok güç olan ya­yılma engellenir. Eklem işlevlerinin dü­zeltilemez bir biçimde bozulup eklem başlarının ağır derecede yıkıma uğra­ması durumunda, cerrahi girişimle de­ğişime uğramış sinovya ve sağlıklı ke­mik dokusuna ulaşana kadar eklemin kıkırdak yüzeyleri çıkarılır. Daha sonra eklemin uygun konumda kaynaşması sağlanır (artrodez)

Pelvis döşemesinde “Üretra”, “Rektum” ve kadınlarda bir de “Vagina”nın geçmesi için açılmış olan delikler vardır. Doğum olayı sırasında çocuğun normal yoldan doğabilmesi için üst pelvis darlığının, küçük pelvis ve alt pelvis darlığının normal büyüklükte olması gerekir. Bunun dışında çocuğun baş büyüklüğünün de annesinin pelvis büyüklüğüne oranla doğuma engel olmayacak ölçüde olması gerekir, örneğin annenin normal ölçülerdeki pelvis çaplarına karşılık, çocuğun başı ya da gövdesi bazı nedenlere bağlı olarak normalden büyük olursa, doğum normal vaginal yolla gerçekleşmeyebilir. Bu gibi durumlarda “Sezarien” (Sezaryen) yoluna başvurulabilir. Annenin hamileliği boyunca fazla miktarda salgılanan progesteron hormonu, pelvisi kuran kemikler arasındaki eklemlerin bağlarını bir miktar gevşeterek doğum sırasında pelvis çaplarının biraz daha büyümesini sağlar. Doğum olayında çocuğun kafa kemikleri az da olsa birbiri üzerinde kaydığından, kafanın ölçüleri biraz küçülerek doğumun gerek anne gerek çocuk için oldukça az zedeleyici olmasını sağlar..