HEMOLİTİK ANEMİLER: Hemoliz, alyuvarların parçalanıp içlerindeki hemoglobinin dışarı çıkması olayıdır. Çeşitli durumlarda alyuvarlar hemoüze uğrayıp anemi tablosuna neden olurlar. Bu tip anemilere hemoütik anemiler denir. Hemoliz olayı başlıca iki yerde; ya damar içinde (intravasküler hemoliz) ya da daha sık olarak dalak ve karaciğerde olabilir. Damar içi hemoliz, yanlış kan nakilleri sonrasın-

da görülebileceği gibi, kalp kapağı bozukluklarında anormal kan akımlarının yarattığı mekanik etkiye bağlı olarak da gelişebilir. Kobra yılanı zehiri de damar içi hemolize neden olur. Karaciğer ve dalaktaki makrofaj denilen hücrelerin, bozuk alyuvarları hemolize uğratıp kan dolaşımından uzaklaştırma yetenekleri vardır.. Aslında dalak, çok daha küçük bozuklukları farkedebilecek yetenektedir. Ancak karaciğerin kan dolaşımı dalağın kan dolaşımından 7 kez fazla olduğundan, bozuk alyuvarların hemolize uğratılması işlemi de karaciğerde daha çok gerçekleştirilir. Alyuvarların hücre zarına bağlanmış olan immün globulin G antikoru ya da komplamen 3{C3) maddesi, dalak ve karaciğerdeki makrofaj hücreleri tarafından tanınırlar. Bu alyuvarlar bozuk olarak algılanıp sözünü ettiğimiz bu organlarda hemolize uğratılırlar. Bilindiği gibi alyuvarlar iki tarafı çökük bir yapıya sahiptirler. Bikonkav denilen bu yapı, alyuvarın bükülebilme ve dar aralıklardan kolayca geçebilme yeteneğini kazandırmaktadır. Alyuvarların bu bikonkav biçiminin korunması hücredeki ATP, sodyum-po-tasyum pompası ve kalsiyuma bağlıdır. Eğer alyuvarların bikonkav yapısı kaybolup, disk ya da küre biçimi ortaya çıkacak olursa bu hücrelerin esnek özellikleri kaybolacaktır. Bu durumda alyuvarlar, dalağın ince kılcal damarlarından geçerken parçalanıp hemolize uğrayacaklardır. Alyuvarlardaki birtakım enzim bozuklukları ATP azalmasına neden olup, alyuvarın bikonkav biçimini kaybetmesine neden olmaktadırlar. Hemolitik anemi çeşitlerini aşağıdaki tabloda özetliyoruz:

1) Antikorlara bağlı anemiler

2) Spur-cell anemisi

3) Paroksizmal gece hemoglobinürisi 4] Kalıtsal sferositoz

5) Kalıtsal eliptositoz

6) Kalıtsal stomatositoz

7} Kalp kaynaklı hemolitikanemi 8} Trombotik trombositopenik purpura (TTP) 9) Hemolitik üremik sendrom >:

10) Alyuvarlardaki enzim bozuklukları