FİBROKİSTİK HASTALIK – KİSTİK FİBROZİS – MUKOVİSKİDOZİS: Fibrokistik hastalık, anormal derecede yoğun mukus salgısına yol açan kalıtsal bir hastalıktır. Hastalık dış salgı bezlerini etkilemektedir. Özellikle pankreas, solunum sistemi ve ter bezleri etkilenmiştir s fibroksitik hastalık genellikle çocukluk çağında belirtilerini ortaya koymaya başlar .Pankreasta dış salgı işlevinde bozukluk, sık yinelenen solunum yolları infeksiyonları ve sıcağa karşı duyarlık hastalığın belirgin Özellikler indendir. Hastalığın sıklığı konusunda değişik sayılar verilmektedir, fakat genellikle kabul edilen 1500′de I sıklığıdır. Anne ve babasında bu hastalık olan çocuklarda, bu hastalığın gelişme riski % 25′dir.

Hastalığın kesin nedeni ve oluşum biçimi bilinmemektedir. Bilinen tek şey; dış salgı işlevinin ve dış salgıların normal bileşimlerinin bozulmuş olduğudur. Pankreastaki dış salgı bezlerinin bazıları, fibroz dokusu ile yer değiştirmişlerdir. Bazıları da içi yoğun bir mukusla dolu kistlere dönüşmüşlerdir. Bu değişiklikler sonuç olarak pankreas dış salgısında işlevsel bozukluğa yol açmaktadır. Bozulmuş olan dış salgı işlevi ise besinlerin emilim bozukluğuna yol açmaktadır. Bağırsaklardaki salgı hücrelerinden de çok yoğun bir mukus salgısı salgılanın aktadır. Bu nedenle bazı yeni doğan çocuklarda, yoğun mukus salgısından kaynaklanan bağırsak tıkanıklığı gelişmektedir. Bu olaya “Mekonyum ileus” denilmektedir. Bazı vakalarda da karaciğer içindeki küçük safra kanalcıklarının yoğun ile tıkanmaıarı sonucu, zamanla siroz p. Solunum sistemi mukozasından salgı-lanmakta olan yoğun mukus salgısı, akciğerlerde-ki küçük bronşlarda tıkanmalara yol açabilmektedir. Bunun sonucu olarak da akciğerlerde kronik bronşit, anfizem, pnömoni gelişmektedir. Ter salgısında da bozukluklar görülmektedir. Ter içinde fazla miktarda sodyum ve klorid bulunur. Sıcak havalarda hastalar fazla terlediklerinde, vücutlarından aşın tuz ve su kaybederek şoka bile girebilirler.

Hastalığın kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Hastalara pankreas salgısının ağız yoluyla dışardan verilmesi, A,D ve K vitaminlerinin supla eriyen biçimlerinin hastaya verilmesi pankreas yetmezliğinin yaratacağı beslenme bozukluklarını önleyebilir. Hastalara herhangi bir tuz kısıtlanması uygulanmamalıdır. Solunum yollan infeksi-yonlarının önlenmesi için de, hastaya etkili bir antibiyotik tedavisi uygulanmasında yarar vardır.